A씨의 경우 관상동맥연축(coronary vasospasm)이 원인으로 판단되었습니다. 관상 동맥 조영술 시 시행한 관상동맥 연축 유발검사(Ergonovine provocation test)에서 관상동맥이 90% 이상 수축하는 현상이 확인되었고, 혈관확장제인 니트로글리세린(Nitroglycerin)을 투여하자 수축된 혈관이 다시 확장되었습니다. 이는 A씨에게 관상동맥 평활근 과민성이 있음을 의미합니다.

관상동맥 평활근 과민성을 가진 사람의 숫자는 얼마나 될까요? 관상동맥연축 유발검사는 침습적이어서 일반 인구집단에서 정확한 비율을 파악하기 어렵습니다. 하지만 한 메타연구에 따르면, 관상동맥질환이 의심되어 관상동맥조영술을 받았으나 폐쇄성 관상동맥 질환이 없었던 사람 중 약 절반에서 관상동맥 연축이 확인되었습니다.

치명적 원발성 부정맥 질환으로는 브루가다증후군(Brugada syndrome), 긴 QT 증후군, 카테콜아민성 다형성 심실빈맥(Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia, CPVT), 특발성 심실세동(Idiopathic Ventricular Fibrillation, Idiopathic VF)이 있습니다. 브루가다증후군의 전 세계 유병률은 0.05%이며, 동남아시아에서는 0.37%입니다. 다른 부정맥 질환들은 0.01% 미만으로 희귀합니다. 브루가다증후군은 35세 이하 젊은 연령층에서 급성심장사의 가장 큰 원인입니다. 젊고 건강해 보이던 사람의 '전형적인 야간 돌연사의 원인'이며, 발열, 음주, 과로 후 수면 중 심실빈맥이 발생합니다.

비후성 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)은 좌심실 근육이 비대칭적으로 비대되고 좌심실 확장 부전이 나타나는 상염색체 우성 유전성 심근병증입니다. 유병률은 최소 500명 중 1명으로 추정됩니다. 소아기 또는 청년기에 확인되며, 젊은 연령층의 급성심장사 원인이 될 수 있습니다. 특히 운동이나 심한 육체적 부하 중 심정지가 발생하는 것이 특징입니다. 대규모 코호트에 따르면 비후성 심근병증이 있을 경우 급성 심장사 발생률은 연간 0.8%에서 2%입니다.